Descripción de los tipos de quistes meníngeos.

Boletín de la causa: Para Información Confiable sobre Patologías meníngeas (quistes sacros y aracnoiditis)
Publicado Por: Claudine Goze-Weber
A: los miembros de Para Información Confiable sobre Patologías meníngeas (quistes sacros y aracnoiditis)
Descripción de los tipos de quistes meníngeos.
Tumores intraespinales
Los quistes de diferentes tipos se pueden desarrollar dentro del canal espinal y pueden pasar inadvertidos al causar mielopatía o radiculopatía o como hallazgos incidentales. Los quistes de ganglio intraespinales y los quistes sinoviales, probablemente raros en 1985, no se encuentran con poca frecuencia en la práctica neuroquirúrgica actual.
Hay un cierto elemento de confusión en la clasificación de los quistes espinales, y se han utilizado varios esquemas. Parte de la confusión proviene de los diversos términos que se han aplicado a las mismas entidades por diferentes autores, y parte proviene de la descripción imprecisa de los quistes en algunos de los informes del caso.
Otra fuente de confusión es nuestro conocimiento incompleto de los orígenes de algunas de estas lesiones. Como ejemplo, los quistes epiteliales intraspinales que son alineados por una sola capa del epitelio cuboidal podrían ser de origen neurentérico o neuroepitelial. En algunos de los casos reportados, la luz estándar y técnicas de microscopía electrónica no han sido lo suficientemente precisas para hacer esta diferenciación. En la actualidad es posible complementar estas evaluaciones mediante estudios inmunohistoquímicos que tienen el potencial de permitir una clasificación más exacta.
Una última fuente de confusión es el hecho de que hay un cierto grado de solapamiento entre los grupos. Por ejemplo, hay una serie continua de casos de quistes epidermoides espinales en un extremo contra los quistes teratomatosos espinales en el otro,, y un continuo similar de quistes simples neuroentéricos espinales en un extremo de la columna vertebral contra quistes teratomatosos en el otro. Otra área de coincidencia está entre los quistes perineurial espinales, los divertículos meníngeos a lo largo de las raíces nerviosas espinales, y los meningoceles espinales laterales.
La discusión aquí no considera la siringomielia o la hidromielia; los quistes asociados con los astrocitomas, ependimomas, o hemangioblastomas de la médula espinal, o meningoceles y meningomieloceles que se extienden fuera de los confines del canal espinal.

Quistes espinales extradurales

Los divertículos y los quistes extradurales espinales son de diversos tipos, pero los que se desarrollan de manera espontánea, tienen paredes de tejido conectivo, y contienen líquido cefalorraquídeo son probablemente variaciones sobre un tema.
Se pueden agrupar como quistes congénitos espinales extradurales,quistes perineurales espinales (quistes de Tarlov), divertículos meníngeos espontáneos a lo largo de las raíces nerviosas espinales, y el meningocele intrasacral oculto. Los quistes espinales extradurales congénitos (también llamados quistes aracnoidales extradurales de desarrollo o quistes aracnoides extradurales) suelen venir a la atención médica durante la segunda década de la vida, mientras que los otros tres tipos se diagnostican con mayor frecuencia durante la mitad de la vida.
Quistes espinales extradurales congénitos
Entre 1898 y 1970, por lo menos 115 casos de quiste congénitos extradurales espinales fueron descritos en la literatura médica, y desde entonces muchos otros casos han sido reportados. Estos quistes se encuentran más comúnmente en la zona torácica y se diagnostican con mayor frecuencia en pacientes menores de 30 años de edad. La proporción masculino/femenino de ocurrencia es de cerca de 4:3. La cifosis dorsal de Scheuermann o cifosis sin epifisitis ha coexistido en casi la mitad de los casos generales y en dos tercios de los pacientes entre 11 y 20 años de edad (todos los cuales tenían quistes en la región torácica).
Los quistes en las regiones lumbares y cervicales tienden a ocurrir en personas más allá de la edad de 20 años, lo que sugiere que los quistes se planteen en el relativamente pequeño canal espinal torácico se vuelven sintomáticos temprano en la vida de los derivados en los territorios mayores cervical o lumbosacro.
El quiste congénito espinal extradural, también conocido como quiste aracnoideo extradural, está unido por un pedículo estrecho a la duramadre, por lo general ya sea en la línea media posterior o posterolateral en la inserción del manguito dural que cubre la raíz del nervio dorsal. El quiste puede o no puede comunicarse con el espacio subaracnoideo. Varios quistes pueden aparecer en el mismo paciente, aunque por lo general son solitarios. Microscópicamente, el quiste puede estar revestido por una capa plana de células similares a las células aracnoideas, pero el resto de su pared está compuesta de tejido conjuntivo colágeno avascular.
La mayoría de los casos reportados han sido esporádicos y no familiares. Varias hipótesis han sido propuestas para explicar su origen, todo lo cual implica un defecto congénito de algún tipo. No importa cuál sea su origen exacto, los quistes aparecen agrandados, por la presión hidrostática y las pulsaciones del LCR (tal vez por un mecanismo de la bola-válvula) hasta que por alguna razón su comunicación con el espacio subaracnoideo espinal se oblitera.
El curso clínico de la paciente con un quiste congénito extradural en la región torácica o cervical es uno de paraparesia o de quadriparesia espástica de severidad fluctuante pero progresiva. Las funciones sensoriales y autonómicas están a menudo involucradas en un grado menor que la función motora. Un quiste congénito extradural en la zona lumbar puede presentarse con dolor, especialmente dolor de tipo radicular.
Mientras que el quiste se agranda, causa la ampliación del canal espinal, que se puede identificar radiográficamente. La mielografía revelará un defecto extradural. y en ocasiones el medio de contraste se introduce en el quiste a través de su pedículo. La TC después de la mielografía aumenta el valor del estudio. La RM es también valiosa para establecer el diagnóstico.
El pronóstico global de los casos tratados quirúrgicamente es bueno. Por lo general, el quiste puede ser extirpado o resecado. y el defecto dural cerrado. Si la compresión asociada de la médula no es demasiado severa o demasiado prolongada, la recuperación es probable. La clave es la identificación precoz y el tratamiento.
Quistes Perineuriales Espinales (Quistes de Tarlov)
A pesar que estos quistes se observaron ocasionalmente durante las primeras cuatro décadas del siglo XX, su naturaleza no fue aclarada hasta las investigaciones de Tarlov, publicadas por primera vez en 1938. En aquel momento Tarlov conducía un estudio anatómico del terminal del filum en cerca de 30 sujetos humanos para otro propósito y en cinco de los sujetos él descubrió quistes en las raíces nerviosas posteriores sacras o coccígeas en la región donde pasa a través de la duramadre. Estudiando estos y casos subsiguientes, Tarlov definió la naturaleza de los quistes perineuriales espinales.
El quiste perineural espinal se produce entre la aracnoides que cubre una raíz nerviosa (perineuro) y la superficie exterior de su pia (endoneuro), y sus paredes están formadas por estos elementos. El quiste puede extenderse alrededor de la circunferencia del nervio o en la sustancia de la raíz del nervio y el ganglio dorsal. Está lleno de un líquido transparente que inicialmente es probablemente la PPC en la comunicación con el LCR en el espacio subaracnoideo espinal, y más tarde esta comunicación se puede cerrar. A pesar que un quiste perineural espinal implica un solo nervio al principio, se puede ampliar, hasta el punto en que comprime las raíces nerviosas adyacentes también.
Estos quistes suelen incluir las raíces del nervio sacro, y por lo general son descubiertos incidentalmente durante la mielografía, TC o RM por la evaluación de otra condición. Sin embargo, en al menos 60 casos notificados entre 1948 y 1970, un quiste perineurial espinal ha sido probablemente la causa de los síntomas (especialmente el dolor radicular) y signos de compresión radicular.
En el raro caso en que un solo quiste de Tarlov está causando síntomas significativos, la extirpación quirúrgica del quiste (y su raíz paternal si un cierre dural hermético no se puede lograr de otra manera) puede proporcionar alivio. Dado que la mayoría de estos quistes son asintomáticos y se descubren por casualidad, el tratamiento de otra manera no es necesario.
Divertículos meníngeos espontáneos a lo largo de las raíces del nervio espinal

Los divertículos meníngeos a lo largo de las raíces del nervio espinal no son resultados infrecuentes en mielografía, exámenes de TC, o de IRM, o durante estudios post mortem detallados. Al igual que los quistes perineurales esto ocurre en los adultos de ambos sexos y se proyectan lateralmente en los ganglios de la raíz dorsal. Parecen estar en bolsas aracnoideas forradas que se comunican libremente con el espacio subaracnoideo espinal. Aunque ocurren a lo largo de la longitud de la espina dorsal, existe un gradiente de tamaño cervicosacral la más quistes craneal siendo más pequeños que los situados más caudal (probablemente un efecto hidrodinámico en el ser humano en posición vertical).
En raras ocasiones un divertículo meníngeo puede producir síntomas de compresión radicular especialmente en la región sacra. El tratamiento en esta situación sería el mismo que para un quiste de Tarlov sintomático. Sin embargo la mayoría de los divertículos meníngeos a lo largo de las raíces nerviosas espinales son incidentales y no requieren tratamiento.

Meningoceles intrasacral oculto
El término meningocele intrasacral es en realidad inexacto, ya que un meningocele es habitualmente definido como una herniación de las meninges a través de un defecto en el cráneo o la columna vertebral. Sin embargo, en el uso común esto denota un saco integrado de tejido fibroso que se parece a la dura madre que generalmente está revestidopor la aracnoides, se encuentra dentro de un amplio canal espinal sacro y está conectado a la terminación caudal del saco dural por un pedículo estrecho o amplio que por lo general permite el libre flujo de LCR de la punta del espacio subaracnoideo en el meningocele. Al menos 44 casos de meningocele intrasacral oculto se reportaron entre 1932 y 1972. La mayoría de estos meningoceles no llegó a ser sintomático hasta la vida adulta lo que sugiere que esta lesión se agranda con el tiempo probablemente a causa de los efectos hidrodinámicos del LCR en su interior.
El meningocele intrasacral desplaza las raíces nerviosas sacras adyacentes y las comprime contra las paredes óseas del conducto sacro, que se amplía sobre el meningocele. Esta compresión de la raíz nerviosa es aparentemente la causa de los síntomas del paciente. La queja más común es el dolor en la espalda con dolor irradiado y parestesias en la distribución ciática de una o ambas piernas. A veces se observa hipoestesia en la distribución ciática misma o en la zona perineal. También puede haber debilidad en una o ambas piernas. La incontinencia o la retención urinaria o fecal son síntomas comunes y la impotencia también se ha divulgado. La ampliación del canal sacro se puede considerar o sospechar en radiogramas llanos y confirmar ordinariamente por la mielografía, la TC o IRM.
El tratamiento quirúrgico consiste en ligar y dividir el pedículo de la meningocele y desinflar su saco. Dicho tratamiento debe aliviar la compresión de las raíces nerviosas sacras. Si el meningocele se asocia con la atadura de la médula espinal dicho requisito también debe ser tratado por la división del filum terminal.

Divertículos meníngeos avulsados en el sitio de las raíces del nervio espinal
Después de la avulsión traumática de una o más raíces nerviosas cervicales de la médula espinal, los divertículos meníngeos se suelen demostrar con mielografía, TC o RM en los niveles de lesión. Tal pseudomeningocele es resultado de un rasgón de la duramadre y la aracnoides con loculación subsecuente del LCR o de un rasgón en la dura con herniación del aracnoides por defecto. Puede limitarse en el canal espinal pero de ordinario se extiende a través del agujero intervertebral a lo largo del trayecto del nervio espinal. El divertículo meníngeo traumático marca generalmente el nivel de la raíz del nervio avulsionado, pero rara vez ocurre alrededor de la pseudomeningocele o al lado de una raíz nerviosa intacta o una avulsión de la raíz nerviosa existe en ausencia de una lesión dural mielográfica demostrable.
Este mismo tipo de divertículo traumático puede ocurrir en la región lumbosacra en asociación con la avulsión o tracción- interrupción de una o más de las raíces del nervio sacrolumbar o superiores más bajas. Los divertículos sacrolumbares traumáticos de esta clase se ven generalmente en asociación con una pelvis fracturada. Son mucho menos comunes que los de la región cervical.
Cuando uno o más divertículos meníngeos se demuestran radiológicamente después de una lesión de tracción en el plexo braquial, lumbar o sacro, esto normalmente indica no sólo que la raíz del nervio (s) está implicada, sino el hecho de que la lesión del nervio es total y permanente y no es susceptible al tratamiento quirúrgico. El pseudomeningocele (s) po él mismo no requiere tratamiento.
Divertículos meníngeos espinales postoperatorios o postraumáticos
Un divertículo meníngeo espinal postoperatorio es generalmente el resultado de una apertura intencional o accidental en el terreno de la duramadre por lo general del aracnoides también) durante una operación en la columna vertebral, sin un cierre hermético de la duramadre en la final de la operación. El líquido cefalorraquídeo se escapa hacia fuera en los planos de disección dispositiva y llega a ser enquistado por el tejido conectivo como un pseudomeningocele. Un divertículo meníngeo espinal postraumático puede ocurrir en asociación con cualquier herida o fractura-dislocación penetrante que interrumpa la dura madre y el aracnoides.
El divertículo puede aumentar de tamaño debido a la presión hidrostática directa del LCR que contiene. La mayor parte de los divertículos postoperatorios reportados han estado en el área lumbar inferior, que puede reflejar simplemente la distribución de la condición original, que fue tratada quirúrgicamente (por ejemplo, una rotura de disco lumbar) o también puede indicar la importancia de la presión del LCR en el desarrollo de estos sacos llenos de líquido. Conforme se amplía el divertículo, se puede comprimir, distorsionar, o atrapar a las estructuras neurales adyacentes. Los síntomas y signos derivados variarán en función de la estructura específica que se comprime. En algunos casos, el LCR entra en el divertículo hasta tal punto que cuando el paciente adopta una posición vertical, puede traer consigo dolores de cabeza postural y síncope.
Si la presencia de un pseudomeningocele espinal postraumático o postoperatorio se sospecha, el diagnóstico puede ser verificado radiológicamente. La mielografía con TC posmielográfica es el procedimiento de elección, pero la RM puede ser útil también.
La clave para la gestión de los divertículos meníngeos postoperatorio su prevención está en evitar los desgarros durales y por el cierre hermético de los defectos durales en la operación inicial. El cierre de tales defectos con esponja de gelatina, celulosa oxidada, sellos de músculo, y similares es mucho menos eficaz que la nueva aproximación directa de los bordes durales con suturas. Si la prevención falla, el éxito del tratamiento del divertículo sintomático es el cierre secundario del defecto dural, combinado con una deflación del divertículo.
Quistes espinales del ganglio y quistes sinoviales espinales
Hay dos tipos de quiste de tejido periarticular que se presentan en el cuerpo. Uno tiene una membrana sinovial y se llama quiste sinovial. El otro no tiene ningún revestimiento específico y se llama ganglión. Estos quistes contienen material viscoso o gelatinoso que puede ir de claro y sin color a turbio o grumoso y de color (de blanco a marrón).
En 1968, Kao y otros informó de dos casos de ganglión que surgen en los tejidos periarticulares extradurales de la columna lumbar. En 1973, Sypert y otros describió un paciente con un quiste sinovial de una verdadera articulación facetaria (que era inusual, ya que parecía ser posterior a la de origen traumático). Desde 1968, numerosos otros ejemplos de ambos tipos de quiste se han divulgado.
Por lo general, el quiste es unilateral y se encuentra en el espacio epidural posterolateral, fijado, o adyacente a una articulación facetaria. A veces puede ser adherente al ligamento amarillo, o rara vez, en el ligamento interespinoso. La mayoría de las veces se produce en la zona lumbar (especialmente en el nivel L4-L5) y viene a la atención médica mediante la compresión de una o más raíces nerviosas espinales. Los quistes del ganglio espinal o quistes sinoviales se han descrito en lugares bilaterales y en otras áreas de la columna, pero ambas situaciones no son frecuentes.
En la mielografía un ganglio espinal o quiste sinovial produce un efecto de masa extradural posterolateral. En la TC o RM muestra una masa redondeada posterolateral extradural quística que pueden contener la calcificación periférica. En ocasiones, tal quiste puede ser visto por contener gas, tal vez originarios de la articulación de una faceta. Un quiste que se comunica con la articulación facetaria (divertículo sinovial) puede ser reflejado por artrografía vertebral, aunque esta técnica no se requiera ordinariamente en la gestión del caso usual.
El tratamiento estándar de un ganglio espinal sintomático o quiste sinovial consiste en la extirpación quirúrgica del quiste en una operación sencilla que generalmente proporciona alivio. Sin embargo dos acercamientos por TC-dirigida percutánea al tratamiento se han reportado. La primera consiste en la opacificación de un divertículo sinovial por artrografía vertebral seguida de la instilación de un preparado de corticosteroides. El segundo implica la biopsia percutánea y la aspiración del quiste. No se sabe todavía si estos enfoques proporcionarán mejores resultados a largo plazo que la resección quirúrgica.
Quistes extradurales espinales diversos
Otros quistes extradurales espinales se encuentran raramente en la práctica neuroquirúrgica actual y se mencionan aquí sólo como complemento. Incluyen divertículos posteriores múltiples en las láminas y procesos espinosos en la región sacrolumbar en pacientes con espondilitis anquilosante, quistes óseo aneurismático (se producen con más frecuencia en el arco neural que en el cuerpo vertebral), quistes hidatídicos extradurales espinales, equinococosis espinal), etc
Quistes espinales intradurales
Quistes neuroentéricos
Durante el desarrollo normal del embrión humano se forma un disco germinal trilaminar durante la tercera semana de desarrollo. La capa externa, el ectodermo se enfrenta a la cavidad amniótica. La capa interna, el endodermo del saco vitelino se enfrenta en la dirección opuesta. Entre estos se encuentra el mesodermo. Las células mesodérmicas que dará lugar a la notocorda pase frontal desde el nodo de Hensen debajo de la superficie ectodérmica. Por el décimo octavo día, el piso de este notocordio tubular y el endodermo subyacente se desintegran. El canal notocordal, ahora conocido como el canal neuroentérico conecta el saco vitelino y la cavidad amniótica a través del blastoporo. Así pues, existe una conexión temporal directa entre los esbozos de la médula espinal, la columna vertebral y el tracto gastrointestinal.
Sabiendo esto, uno podría predecir que un mal funcionamiento en esta fase de desarrollo puede dar lugar a anomalías combinadas de la médula espinal, columna vertebral y el intestino. De hecho, tales anomalías combinadas han sido reconocidas desde el siglo XIX y fueron clasificadas por Feller y Sternberg en 1929. En 1960, Bentley y Smith unificaron hasta cierto punto las hipótesis previas sobre el origen de las malformaciones neuroentéricAs, especialmente los de Feller y Sternberg 1929 y Saunders (1943), bajo la etiqueta del síndrome notocorda división.
Sobre la base de diferente información embriológica uno podría esperar encontrar en ocasiones quistes neuroentéricos dentro del canal espinal, y tal es el caso. Entre 1926 y 1972, por lo menos 47 quistes neuroentéricos intraespinales (también conocidos como quistes enterógenos, quistes endodérmicos, quistes archentéricos, gastrocistomas, intestinomas, teratomas quísticos, quistes del intestino anterior, etc) fueron reportados. Wilkins y Rossitch revisaron posteriormente 72 casos adicionales de una naturaleza similar. De los 119 pacientes 76 eran hombres y 43 eran mujeres. En algunos casos se observaron anomalías en el nacimiento. El diagnóstico se estableció durante la primera década en 41 pacientes (34 por ciento) y en la segunda década en 27 pacientes (23 por ciento). Sólo ocho de los pacientes tenían 50 años de edad o más.
De los 119 quistes, 63 estaban total o parcialmente en el canal espinal cervical, 53 estaban total o parcialmente en el canal espinal torácico y 27 estaban total o parcialmente en el canal sacrolumbar (los quistes en el empalme cervicotorácico fueron contados en las categorías cervicales y torácicas y los quistes en el empalme toracolumbar fueron contados en las categorías torácicas y sacrolumbares). La ubicación cervical o torácica más común del quiste (en 57 casos) era anterior o anterolateral a la médula espinal, quizás con implicación intramedular también.
Histológicamente, estos quistes varían en la composición y complejidad y forman un espectro que se combina con teratomas intraspinales por una parte y dermoides y los epidermoides intraspinales por el otro. Los ejemplos más simples de quistes neurentéricos intraspinales son aquellos revestidos por una sola capa de células epiteliales cuboidales o acolumnadas pseudoestratificadas o estratificadas simples con o sin los cilios, que se extiende sobre una membrana basal y apoyado por una capa de tejido conectivo más o menos vascular. Variando el número de las células epiteliales se puede demostrar que contienen mucina mediante tinción apropiada. Los tipos más complejos tienen un revestimiento epitelial similar pero, además, tienen uno o más de los otros elementos encontrados a lo largo del curso del tracto gastrointestinal o el árbol traqueobronquial.
Los quistes neurentéricos intraspinales causan los síntomas y los signos neurológicos y radiológicos y las características que uno esperaría de cualquier masa de crecimiento lento intraespinal. El dolor en la región afectada de la columna vertebral es un síntoma común y prominente que podrá ir acompañado de dolor radicular aapropiado o por meningismo. A menos que se haga un diagnóstico precoz, el curso total de la enfermedad se prolonga generalmente durante muchos años, marcados a menudo por remisiones y exacerbaciones.
La mielografía con la TC postmielográfica y/o IRM son las mejores técnicas actualmente para visualizar quistes neurentéricos intraspinales y sus anormalidades vertebrales coexistentes. Además, una radiografía simple y tomografías pueden añadir a la identificación y descripción de las anormalidades vertebrales tales como espina bífida anterior o posterior, ensanchamiento de los cuerpos vertebrales, vértebras fusionadas, hemivértebras, y diastematomielia.
El tratamiento de quistes neurentéricos intraspinales es quirúrgico. Con frecuencia se adhiere a la médula espinal o a la cauda equina en la medida en que la resección completa no es factible pero aun así la evacuación y resección parcial de estas lesiones es generalmente seguida generalmente por los mismos buenos resultados que la extirpación completa. En cualquier caso, la función neurológica por lo general mejora y la recurrencia después de la resección parcial puede tardar años en hacerse sintomática.

Quistes epidermoides y dermoides
Los quistes epidermoides y dermoides también se tratan en otros lugares. Representan el 0,2 a 2 por ciento de los tumores primarios espinales vistos por los neurocirujanos. Entre los niños, sin embargo, los quistes epidermoides y dermoides comprenden del 3 al I3 por ciento de tales tumores espinales y si sólo se consideran los tumores espinales que se presentan en el primer año de vida la incidencia se eleva al 17 por ciento más.
El quiste epidermoide representa uno de los extremos de una escala de complejidad creciente, con los teratomas tridermales en el otro extremo. La pared de un quiste epidermoide se compone de una cápsula de tejido conectivo revestida por epitelio escamoso estratificado. La pared de un quiste dermoide es similar, pero también presenta apéndices dérmicos (por ejemplo, folículos pilosos, pelo, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas ocasionales). En las paredes de los dos tipos de quistes, se pueden encontrar depósitos de calcio y hendiduras de colesterol. La cápsula de tejido conectivo de los quistes que se adjunta o se encuentran en la médula espinal frecuentemente están rodeadas por una zona de gliosis reactiva. La cavidad de un quiste epidermoide se llena con los desechos de queratina blanca desprendidos de la capa epitelial. El material en un quiste dermoide también contiene pelo y secreciones glandulares, y debido a estas últimas el contenido del quiste puede estar amarillento y con una consistencia mantecosa. Quistes más complejos recubiertos por un epitelio escamoso estratificado también pueden ser vistos.
El contenido de los quistes epidermoides y dermoides es muy irritantes. Si tal material entra en el espacio subaracnoideo espinal, por ejemplo durante una resección quirúrgica del quiste, puede producir una meningitis estéril seguida por una aracnoiditis crónica densa.
Muchos de los quistes epidermoides o dermoides intraespinales que se presentan “espontáneamente” se ven en asociación con otras anomalías congénitas de la médula espinal, de las vértebras y de los tejidos suaves cubriéndolos posteriormente. La espina bífida posterior oculta es común: y sinos cutáneos posteriores, hipertricosis y otras anormalidades cutáneas también se encuentran de vez en cuando. Debido a estas asociaciones, se cree que los quistes epidermoides intraespinales y dermoides solitarios es probable que se produzcan por un error en el desarrollo embriológico, como la inclusión accidental del ectodermo cutáneo durante el cierre del tubo neural, heteroplasia de tejido neural prospectivo o el cierre deficiente de las porciones posteriores de una comunicación neuroentérica temprana.
Sin embargo, hay también pruebas que algunos quistes epidermoides intraspinales (especialmente quistes lumbares múltiples en el mismo paciente) pueden tener su origen de los fragmentos de la piel que son implantados en el canal espinal por ejemplo por las punciones lumbares realizadas sin un estilete en la aguja. Esta afirmación está respaldada por varios tipos de pruebas. Primero, los quistes en estos casos rara vez se han asociado a las zonas cutáneas del sino de la espina bífida oculta o a otras anomalías congénitas. Segundo, los quistes con frecuencia han sido múltiples, han sido casi siempre extramedulares, y se han producido en los niveles de punciones lumbares anteriores. Tercero, los quistes epidermoide y dermoides intraespinales similares se han encontrado en pacientes que han tenido epidermis implantada en el conducto raquídeo durante el cierre quirúrgico de un mielomeningocele. Cuarto, se ha demostrado que los fragmentos de la epidermis se alojarán en agujas abiertas. Y, por último, los quistes epidermoides y dermoides se han producido en animales de experimentación con la introducción de pequeños fragmentos de piel en el espacio subaracnoideo espinal.
Takeuchi y otros analizaron los informes de 84 quistes dermoides intraspinales y de 114 quistes epidermoides intraspinales de la literatura.28 Wilkins y Rossitch añadieron 24 dermoides intraspinales y ocho epidermoides intraspinales a partir de otros tres informes. Entre los pacientes cuyo sexo fue indicado, había 52 varones y 52 mujeres con quistes dermoides, y había 71 varones y 49 mujeres con quistes epidermoides. De 104 pacientes con quistes dermoides, 33 tenían menos de 10 años de edad y 17 tenían entre 10 y 19 años de edad: así, cerca de la mitad los presentaron durante las dos primeras décadas de vida. Del mismo modo, de 120 pacientes con quistes epidermoides, 30 tenían menos de 10 años de edad y 24 tenían entre 10 y 19 años de edad, de nuevo, casi la mitad los presentaron durante las dos primeras décadas de la vida.
Utilizando las mismas fuentes, es evidente que la mayoría de los quistes dermoides y epidermoides intramedulares involucran el área torácica o lumbar. Sólo 15 de 108 quistes dermoides y 6 de 122 quistes epidermoides se encontraban total o parcialmente dentro de la columna cervical. Por el contrario, al menos 67 de los quistes dermoides y 79 de los quistes epidermoides se produjeron en o por debajo de la unión toracolumbar. De 104 quistes dermoides intraspinales, por lo menos 31 eran enteramente o parcialmente intramedulares en la ubicación. De 114 quistes epidermoides intraspinales, por lo menos 31 eran enteramente o parcialmente intramedulares.
En lo que respecta a los defectos asociados, 25 de los 100 pacientes con quistes dermoides y 17 de 85 pacientes con quistes epidermoides tenían espina bífida posterior, y 34 de 100 pacientes con quistes dermoides y 12 de 85 pacientes con quistes epidermoides tenían una fístula cutánea posterior. Cuando un paciente presenta un tracto seno dérmico en la zona lumbosacra o torácica, es probable que el tracto se extienda a un tumor congénito intradural. Entre los casos recogidos por Wright, 11, de 12 de fístulas en la región torácica terminó en un tumor (9 dermoides, 1 epidermoide, y 1 tumor teratoideo) al igual que 31 de los 72 trayectos fistulosos lumbosacros.
Los quistes epidermoides y dermoides tienden a crecer lentamente dentro del canal espinal y se asocian generalmente con un período de latencia, seguido aumentando gradualmente los síntomas y los signos neurológicos que son apropiados para la ubicación específica del quiste. La escoliosis puede desarrollarse como el quiste aumentando de tamaño en un niño. Con frecuencia, estos tumores se presentan en el nivel del cono medular y la cauda equina (cola de caballo) y además de los síntomas y signos habituales pueden provocar rigidez baja de la columna vertebral acompañada de hiperlordosis. En estos casos, el dolor se produce cuando el paciente trata de aplanar su espalda, flexionar su tronco o extender sus piernas. Cuando se asocia con un seno dérmico, los quistes generalmente se diagnostican temprano en la vida, ya sea mediante la investigación de la zona obvia del sino o por los repetidos brotes de meningitis.
Las radiografías simples pueden revelar anomalías vertebrales asociadas y también demuestran con frecuencia la ampliación focal del canal espinal con erosión pedicular y festoneado de la superficie posterior de los cuerpos vertebrales. En los casos en que los quistes se cree que son de origen iatrogénico de punciones lumbares, las radiografías simples de rayos X tienen más probabilidad de ser normales. La ecografía, mielografía, TC y la RM han demostrado su utilidad en el estudio diagnóstico de esta lesión.
El tratamiento de los tumores epidermoides y dermoides intraespinales es quirúrgico, aunque los antibióticos y los glucocorticosteroids puedan también ser necesarios para la gestión de cualquier meningitis bacteriana o química concurrente. Cuando un sino cutáneo está presente, el tratamiento óptimo es la extirpación completa de todo el tracto, utilizando antibióticos profilácticos. Esto generalmente se logra mejor a edad temprana, antes de que haya ocurrido la infección y antes de que cualquier quiste intraespinal asociado haya alcanzado proporciones extensas. El sino no se debe sondar o inyectar debido al peligro de introducir bacterias o restos cutáneos en el canal espinal. Si la infección está presente y no hay déficit neurológico importante, la operación se aplazará hasta que la infección haya sido tratada adecuadamente. Puesto que las zonas cutáneas del sino en el área sacrolumbar pueden llevar al alza de un quiste en el cono medular, el cirujano debe estar preparado para seguir a ese nivel y para operar intraduralmente si esto se indica.
La mayoría de los quistes epidermoides y dermoides intraespinales tienen una localización intradural. Un gran porcentaje son intramedulares, pero incluso aquellos que son extramedulares están con frecuencia firmemente adheridos a la médula espinal o a la cauda equina (cola de caballo) especialmente si el quiste ha sido previamente infectado. El quiste debe ser evacuado, con cuidado de no derramar su contenido en el espacio subaracnoideo y las partes accesibles de la pared del quiste debe ser extirpadas. Es generalmente más sabio dejar cualquier porción adherente en lugar de arriesgarse a los daños neurológicos que puedan resultar de los intentos de disecarla libremente. Este enfoque conservador suele ser seguido por una mejoría marcada y prolongada a pesar de que el quiste puede reaparecer años más tarde.

Divertículos y quistes de desarrollo aracnoidal
Los divertículos y los quistes espinales intradurales de desarrollo aracnoidal se han reconocido como entidades patológicas desde por lo menos 1898. Se componen de aracnoides normal o levemente espesada y se llenan de un líquido descolorido claro que muy probablemente sea líquido cefalorraquídeo normal. Existe un debate sobre el origen de estos divertículos y quistes, pero es probable que la mayoría se presenten de “fallas” congénitas en la distribución de las trabéculas aracnoideas, especialmente en el tabique posticum, que divide el espacio subaracnoideo espinal posterior longitudinalmente en las áreas cervicales y torácicas. A pesar de este origen de desarrollo evidente es inusual que los divertículos intraespinales y los quistes aracnoideos sean asociados a disrafismo espinal o a otras anomalías congénitas. Ocurren raramente en familias o como parte de un síndrome congénito.
Los divertículos aracnoideos son variaciones anatómicas comunes que no causan ordinariamente ningún síntoma. Se encuentran incidentalmente. Los quistes aracnoideos no comunicante son mucho menos comunes, pero también suelen estar situados por detrás de la médula espinal. Este tipo de quiste, probablemente se origina en el cierre previamente de un divertículo evidente. (En el esquema actual de clasificación, los quistes aracnoideos intradurales que se forman como respuesta a la inflamación causada por un traumatismo o cirugía espinal, por la presencia de sangre o de un medio de contraste mielográfico dentro del espacio subaracnoideo, por una infección bacteriana, etc se agrupan en una categoría separada). Mientras que se amplía el desarrollo del quiste aracnoidal intradural espinal puede causar la compresión progresiva de la médula espinal.
Los síntomas y los signos de un paciente con un quiste aracnoidal intradural no comunicante progresan típicamente durante varios años. De vez en cuando se desarrollará cifoescoliosis a medida que se agranda el quiste. A veces la evidencia radiográfica de la ampliación del canal espinal puede ser vista. La mielografía y la TC posmielográfica muestran estos quistes como lesiones de mas no rellenas. La RM es ahora el procedimiento de elección para el diagnóstico de un quiste aracnoideo intradural espinal.
Wilkins y Odom recogieron 67 casos de divertículos y quistes aracnoideos sintomáticos de desarrollo espinal intradural de la literatura médica hasta 1971. De los 66 pacientes cuyo sexo fue especificado, 34 eran masculinos y 32 eran femeninos. La edad pico de aparición fue en la quinta década: sólo cuatro pacientes lo presentaron en la primera década y sólo ocho en la segunda. De los 50 casos en los que se especificó la ubicación de la lesión, 47 fueron en la cara posterior o posterolateral del canal espinal. Sólo tres se encontraban en una situación anterior o anterolateral, y ninguno fue intramedular. El área afectada más común de la columna fue la región torácica, y la segunda más frecuente fue la región cervical. Otros informes similares de los divertículos y quistes han aparecido desde 1971.
El tratamiento habitual consiste en una laminectomía con resección de la mayor cantidad de la pared del quiste como sea posible. Una porción de la pared del quiste puede estar fusionada con o estar compuesta por la piamadre, por lo que los intentos de su escisión completa son imprudentes. El paciente suele mejorar y es raro que el quiste se repita. Sin embargo, el deterioro de la función neurológica retardada tras una mejoría inicial se puede producir, tal vez sobre la base de la isquemia de la médula espinal o la inestabilidad espinal. Si el quiste se extiende a lo largo de muchos segmentos de la médula, es anterior a la médula o reaparece después de la resección quirúrgica, puede ser tratado con mayor ventaja por derivación de su contenido en otro espacio, como la cavidad peritoneal. Si la pared del quiste se reseca o el líquido del quiste se desvía, el examen histológico de una parte de la pared del quiste debe realizarse para establecer la diagnosis, porque lo que aparece en la inspección macroscópica de ser un quiste aracnoideo puede llegar a ser un quiste neuroentérico o neuroepitelial .
Quistes intradurales espinales diversos
Otros tipos más inusuales de quistes espinales intradurales incluyen el quiste aracnoidal inflamatorio, quistes ependimarios (neuroepitelial), dilatación quística del ventrículo terminal, hematoma subdural espinal enquistado, cisticercosis espinal, neurilemoma enquistado y quistes subdurales espinales de tipo indeterminado